Giovedì 18 novembre si è tenuto un importante incontro fra le persone con Pemfigo Cronico Benigno Familiare e la Dott.ssa Alessandra Scarabello, Presidente del Comitato Scientifico dell’Associaizone Nazionale Pemfigo Pemfigoide Italy. L’evento è stato organizzato da Carola Pulvirenti, la Vicepresidente ANPPI che da anni si dedica ai bisogni delle persone con rare malattie della pelle. Ha aperto l’incontro Giuseppe Formato, Presidente dell’Associazione Nazionale Pemfigo Pemfigoide Italy. Il presidente ha ringraziato Pulvirenti e Scarabello per la dedizione mostrata alle persone con malattie dermatologiche rare. “Il coinvolgimento dei pazienti, il materiale divulgativo e la proposta di terapie innovative sono solo alcune delle attività svolte in associazione negli ultimi anni, grazie al loro contributo” ha chiarito Giuseppe Formato
Le attività dell’associazione per le persone con malattie rare
La Dott.sa Pulvirenti ha provveduto a presentare brevemente le recenti attività dell’associazione a favore delle persone con Hailey Hailey Disease (HHD). Dal 2019 ad oggi all' Associazione Nazionale Pemfigo (ANPPI) , sono arrivate numerose richieste di aiuto da parte di persone con HHD. Sono state promosse quindi una serie di riunioni fra medici e pazienti HHD, con non poche difficoltà fra cui quella di individuare un dermatologo, che potesse seguire questi pazienti, con esperienza e competenza. La svolta è arrivata circa un anno fa con l’incontro fra Carola e la Dott.ssa Alessandra Scarabello, dermatologa esperta nelle malattie rare che si è resa disponibile a prendere in carico i pazienti affetti da HHD. Presso l’INMI Spallanzani sono stati quindi assistiti, con ottimi risultati, dieci pazienti con HHD, che avevano manifestazioni presenti da una media di 20 anni, di intensità da media a grave, resistenti a tutte le terapie oggi disponibili. La Vicepresidente ANPPI ha quindi passato la parola alla Dott.ssa Scarabello per la presentazione di questa terapia e dei risultati raggiunti.
La terapia fotodinamica nelle persone con malattie dermatologiche rare
La Dott.ssa Scarabello ha spiegato i principi e le indicazioni della terapia fotodinamica (PDT). La PDT è usata in dermatologia da decenni con indicazione su: cheratosi attinica, tumori cutanei cheratinocitari, malattia di Bowen (carcinoma a cellule squamose in situ), carcinomi a cellule basali superficiali. Ad oggi, però, nella letteratura scientifica, non c’è indicazione ufficiale per la cura del HHD. Nei pazienti con Hailey Hailey Disease la Terapia Fotodinamica (PDT) è stata studiata per la prima volta nel 2002 con buoni risultati ma su un numero limitato di pazienti. Un problema impediva di diffondere il beneficio ad un maggior numero di pazienti: il forte dolore provocato dal gel fotoattivante acido aminolevulinico (ALA). Recentemente, in collaborazione con l’Università di Milano, è stata messa a punto una nuova formulazione di ALA-Gel, detta 5-ALA, il gel fotoattivante necessario per praticare la PDT che penetra in profondità superando le terminazioni nervose che trasmettono l’impulso del dolore. Il risultato è stato tangibile per i pazienti dello Spallanzani sottoposti a questa cura: tutti hanno riferito che la PDT è confortevole e, solo alcuni, hanno manifestato lieve bruciore nei primi istanti dopo l’applicazione del gel. Nessun dolore è stato riferito durante e dopo la terapia.
Condividere con chi è come te
C’è stato poi un bel momento di condivisione fra i pazienti, che hanno potuto presentare i loro dubbi alla Dott.ssa Scarabello e confrontarsi anche riguardo i diritti. Si è parlato quindi della possibilità di accedere gratuitamente alle cure, aspetto che sembra ancora impossibile per molti. E’ stato affrontato anche l’aspetto dell’invalità che spesso la malattia provoca, a causa dell’impossibilità di indossare vestiti e svolgere lavori manuali. Fra i soci che hanno partecipato era presente anche una commercialista ed un avvocato che, insieme alla Dott.ssa, hanno spiegato come i diritti sono riconosciuti per legge, occorre però trovare i modi per ottenerli. Su questo tema interessante è stato deciso di programmare un’altra riunione. Sono intervenute anche alcune persone con Hailey Hailey Disease che sono state curate, allo Spallanzani, dalla Dott.ssa Scarabello. Ci sono stati momenti di forte emozione per i racconti di questi soci che hanno descritto l’uscita da una condizione di grave malattia, che li tormentava da anni. “Mi sento rinata -ha spiegato una donna - mi sento un altra persona e posso fare cose che prima non riuscivo assolutamente a fare!!! “